HORTON NEURALGIE
HORTON-NEURALGIE

Manche Autoren schreiben den Begriff Horton Neuralgie auch mit Bindestriche: Horton-Neuralgie

Die Horton Neuralgie wird teilweise auch als B ing-Horton-Neuralgie oder Clus ter-Kop fschmerz bezeichnet. 

Die Kran kheitsursache ist noch nicht eindeutig geklärt. Spezielle Untersuchungen der venösen Gefäße in der der Orbita (= Augenhöhle) ergaben Hinweise auf eine aseptische (= nicht durch Kran kheitserreger verursachte) En tzündung. Es ist denkbar, daß eine Irritation der betroffenen Nervenfasern durch entzündliche Botenstoffe (Neuropeptide) erfolgt, oder aber Folge einer mechanischen Kompression durch entzündlich erweiterte und aufgequollene Gefäße ist (Göbel 1997).

Die Horton Neuralgie tritt hpts. in zwei Formen auf:

1. Episodische Horton Neuralgie, gekennzeichnet durch den Wechsel von Perioden mit Sch merzattacken und beschwerdefreien Phasen und

2. chronische Horton Neuralgie: die kop fschmerzfreien Intervalle sind stets kürzer als zwei Wochen

Die Horton Neuralgie tritt etwa 10 mal seltener als die Migräne auf. Männer sind viel häufiger betroffen als Frauen (im Verhältnis 3:1). Die Kran kheit beginnt in der Regel im mittleren und höheren Lebensalter. Bei 20 % der Patienten finden sich andere Kop fschmerzan fälle in der Familie, bei 7% der Fälle leiden Familienangehörige ebenfalls unter einer Horton Neuralgie. Die Horton Neuralgie kommt aber insgesamt gesehen doch eher selten vor, betroffen sind etwa ein Prozent der Bevölkerung.

Die Symptome (= Kran kheitszeichen) der Horton Neuralgie führen manchmal zur einer Verwechslung mit der Trigeminus-Neuralgie, aber auch mit der Migräne.

Haupt- und Leitsymptom (= hauptsächliches und richtungsweisendes Kran kheitszeichen) ist bei der Horton Neuralgie ein streng unilateral (= einseitig), in aller Regel periorbital (= um das Auge herum) oder frontotemporal (= Stir n-/Schlä fenbereich) in Attacken und vorwiegend nachts auftretender Schmerz von unerträglicher Intensität und einer durchschnittlichen Dauer bis zu wenigen Stunden. Überwiegend wird der Schmerzcharakter mit bohrend oder brennend angegeben. Typischerweise, jedoch nicht obligat, kommt es zu Tränenfluß und konjunktivaler Injektion (= Rötung des Auges), evtl. begleitet von Miosis (= Engstellung der Pupille) und Ptosis (partielles Horner-Synd rom) (= Verengung der Lidspalte) und Rhinorrhoe (= Nasenträufeln) als Begleitsymptome.
Manchmal treten bei der Horton-Neuralgie auch Übelkeit und Brechreiz auf, was zu Verwechslungen mit der Migräne führen kann. 
Im Gegensatz zu Migränepatienten sind Patienten mit einer Horton Neuralgie eher motorisch unruhig und laufen während der Attacke umher; ihr Ruhebedürfnis ist weniger ausgeprägt als bei Migränikern. 
Der einschießende Schmerzcharakter und die extreme Schmerzintensität können zur Verwechslung mit der Trigeminus-Neuralg ie Anlaß geben. Triggermechanismen können vorhanden sein, so z.B. Flimmer- und Flackerlicht, Aufenthalt in großen Höhen, H istamin und Nitroglyzerin, öfters aber auch Alkohol (Soyka 1989). Nitroglyzerin (in Form von Nitratpflaster) verwenden wir deshalb regelmäßig als Provokationstest, um die Stabilität eines Behandlungserfolges einschätzen zu können. 
Bezüglich der Pathogenese (= Kran kheitsentwicklung) scheint dem H istamin (= ein biogenes Amin, in allen Körpergeweben enthalten) eine besondere Rolle zuzufallen, deshalb teilweise auch die Bezeichnung "H istaminkop fschmerz".

Therapie bei Horton Neuralgie (Horton-Neuralgie): 
Ein statistischer Erfolgsvergleich unterschiedlicher Therapiemaßnahmen wird durch die Tatsache erschwert, daß der Kop fschmerz bei der Horton Neuralgie meist schubartig verläuft, d.h. monatelange, in Ausnahmefällen sogar jahrelange schmerzfreie Intervalle kennzeichnen diese Kop fschmerzform.
Wie bei den anderen primären Cephalgien ist es auch bei der Horton Neuralgie oftmals erforderlich, die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten nacheinander auszutesten, um die optimale herauszufinden.

Therapie der akuten Sch merzattacke bei Horton Neuralgie:
Wegen der häufig kurzzeitigen Attackendauer kommen bei Horton-Neuralgie meist nur solche Methoden zur Anwendung, die innerhalb weniger Minuten wirken können. Orale (= Tabletten, Tropfen) und rektale (= Zäpfchen) Applikation von z.B. Ergotam in ist daher nur bei längerer Anfallsdauer sinnvoll. 
Die Inhalation von reinem Sauerstoff über Maske ist eine bewährte Methode zur Kupierung des Anfalls. Die Verabreichung über eine Nasensonde ist meist nicht ausreichend. Diese Methode hat den Vorteil, daß entsprechende Geräte zum häuslichen Gebrauch auf Kosten der Krankenkassen verordnet werden können. 
Im Gegensatz zur akuten Migränea ttacke spricht die akute Horton Neuralgie in der Regel auf eine therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) an. Bewährt hat sich die Blockade der schmerzseitigen Ner ven supraorbitalis (ca. 1 ml), supratrochlearis (ca. 0,5ml), jeweils am zugehörigen Austrittspunkt, und die großzügige flächenhafte Infiltration des dominanten Schmerzareals im St irn- /Sch läfenbereich. 
Der Supraorbitalnerv (in der Augenbraue) kann auch kontinuierlich mit Katheter (* siehe unten) betäubt werden. Bei Schmerzausstrahlungen in den O berk iefer muß der N. infraorbitalis ebenfalls blockiert werden (1-2ml). 
Das Lokalanästhetikum (= örtliches Betäubungsmittel) der ersten Wahl ist bei uns Bupivacain 0,25-0,5% (z.B. Carbostesin®). In hartnäckigen Fällen führen wir diese Behandlung mit gutem Erfolg konsequent 2 bis 3 mal täglich durch, auch an Wochenenden, was jedoch nur unter stationären Bedingungen durchführbar ist. 
Wiederholte Blockaden des Gangl ion stella tum (= vegetative Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) bzw. auch des Gangl ion cerv icale superius (= vegetative Schaltstelle im Rachenbereich) mit einem langwirkenden Lokalanästhetikum können ebenfalls sehr hilfreich sein.
Empfohlen wird auch eine nasale (= in die Nase) Instillation von 1 ml 4%iges Lidocain (Xylocain®) bei 45 Grad rekliniertem (= im Nacken überstreckt) und 30-40 Grad zur betroffenen Seite rotiertem Kop f (Pfaffenrath 1988).
Wirksam ist bei der Horton Neuralgie auch Ergotam in. Nachteilig ist, daß sich bei häufigem Gebrauch ein ergotaminbedingter
Dauerkop fschmerz ausbilden kann. Wegen des schnellen Wirkungseintrittes kann auch Dihydroergotamin (Hydergin®) i.m. (i.v.) gegeben werden (1-2mg), evtl. kombiniert mit 1g Metamizol (z.B. Novalgin®). 
Das Migränetherapeutikum Sumatriptan (Imigran®, bzw. auch andere Triptane**) ist auch bei der Horton Neuralgie (Horton-Neuralgie) sehr wirksam, insbesondere subkutan (= unter die Haut) verabreicht (6 mg) (auch mit Autoinjektor vom Patienten selbst injizierbar), ansonsten 100mg oral (= zum Einnehmen). Bei Wiederauftreten von Schmerzen maximal zwei Applikationen (= Verabreichungen) in 24 Std. Häufiger wurde über ernstzunehmende Nebenwirkungen berichtet, auch in den Medien. Bei Beachtung der Anwendungsbeschränkungen kann das Verhältnis von Wirksamkeit und Verträglichkeit jedoch als günstig angesehen werden (Tfelt-Hansen 1993). Wegen des relativ hohen Preises dürfte Sumatriptan (gilt für alle Triptane**) allerdings erst dann zum Einsatz kommen, wenn andere Maßnahmen nicht den gewünschten Erfolg bringen.

Prophylaxe (= Vorbeugung) bei Horton Neuralgie (Horton-Neuralgie): 

Als Mittel der Wahl gilt der Calcium-Antagonist Verapamil (z.B. Isoptin®) (= eigentlich ein Mittel gegen hohen Blutdruck, aber auch bei der Horton Neuralgie wirksam). Dosierung: bis zu 3-4x 80 mg pro Tag, in der ersten Woche einschleichend. Der Wirkungsmechanismus von Verapamil bei der Horton Neuralgie ist unbekannt. 
Neue Dosierung: In hartnäckigen Fällen wird Verapamil bei Horton Neuralgie mit gutem Erfolg sehr viel höher dosiert: bis 500 mg/Tag (und mehr), initial (= zu Beginn) unter ständiger RR- und Pulskontrolle. 
Als Mittel der 2. Wahl kann bei Horton Neuralgie Lithium empfohlen werden (z.B. Hypnorex®, Quilonum®)  (= eigentlich ein Mittel gegen die Depression, aber auch zur Vorbeugung der Horton Neuralgie wirksam). Lithium soll bereits unterhalb des empfohlenen Serumspiegels bei der Horton Neuralgie wirksam sein. 
In hartnäckigen Fällen und unter strenger Abschätzung des therapeutischen Risikos im Verhältnis zu einem möglichen Nutzen, kann eine Kortikoid-Behandlung versucht werden, z.B. mit Prednisolon®. Empfohlene Dosierung: 1-4. Tag 80mg, 5- 8 Tag 70mg, dann jeweils nach 4 Tagen die Dosierung um weitere 10mg reduzieren. 
Der Serotonin-Antagonist Methysergid (Deseril ret.®) kann auch zur Prophylaxe einer Horton Neuralgie verwendet werden. Teilweise wird empfohlen, zur Prophylaxe einer Horton-Neuralgie regelmäßig täglich Ergotam in zu verabreichen. Wegen der Gewöhnungsgefahr und der hohen Wahrscheinlichkeit, damit den gefürchteten Ergotam in-Kop fschmerz zu induzieren, muß davor dringend gewarnt werden. 

Zur Prophylaxe der Horton Neuralgie (chronische und episodische) hat sich nach unserer Erfahrung auch die wiederholte therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) wie bei der Akutbehandlung sehr bewährt. Manchmal werden auch in der ipsilateralen (= gleichseitigen) Okzipi talregion (= Hinterkop f) Schmerzen angegeben; in diesem Fall blockieren wir dann auch die Ner ven occipitales major et minor. Optimal ist diese Behandlung unter stationären Bedingungen, weil dann diese Therapie konsequent 2x täglich, auch an Wochenenden, über einen Zeitraum von 2-3 Wochen durchgeführt werden kann. Unter dieser Behandlung fallen in der Regel die Sch merzattacken zunehmend milder aus, um im Idealfalle allmählich zu sistieren.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen bei der Horton Neuralgie (Horton-Neuralgie):
Anders als z.B. bei der Migräne spielen bei der Horton Neuralgie psychische Faktoren eine eher untergeordnete Rolle, so daß diesbezüglich nur allgemeine Maßnahmen empfohlen werden können, so z.B. ein Schmerzbewältigungstraining. 
Transkutane Nervenstimulationen mittels Niederfrequenzgenerator über Klebeelektroden haben bei der Horton Neuralgie nur selten einen positiven Effekt.

*   Bei der sog. kontinuierlichen Blockade eines Nerven mit Katheter wird der dünne Kunststoffschlauch dicht an den betroffenen Ner ven eingepflanzt. Die Einpflanzung erfolgt durch eine handelsübliche Kanüle hindurch, es muß also nicht „aufgeschnitten“ werden. In der Folge wird über diesen Katheter mehrmals täglich, jeweils nach Abklingen der vorangegangenen Dosis, das örtliche Betäubungsmittel völlig schmerzlos nachgespritzt. In bestimmten Fällen kann zur Verabreichung des örtlichen Betäubungsmittel durch den Katheter hindurch auch eine kleine Pumpe angeschlossen werden.

**  Weitere Triptane: Zolmitriptan (AscoTop 2,5®,) Naratriptan (Naramig®), Rizatriptan (Maxalt®), Almotriptan (Almogran®), Frovatriptan (Allegro®)  und seit 2002 Eletriptan (Relpax®).

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